Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

[править]

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка.

Системная красная волчанка

Типичная сыпь в форме бабочки

МКБ-10

L93.M32.

МКБ-9

710.0

OMIM

152700

DiseasesDB

12782

MedlinePlus

000435

eMedicine

med/2228 emerg/564

MeSH

C17.300.480

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антителаповреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы. Сильно распространена в США и Канаде.

[править]Симптомы

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы непатогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

[править]Дерматологические проявления

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ.

[править]Ортопедические проявления

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом являетсясакроилеит.

[править]Гематологические проявления

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемияЛейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.

[править]Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы

У части пациентов отмечается перикардитмиокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждаетсямитральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.

[править]Нефрологические проявления

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %. Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьезное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

[править]Неврологические проявления

Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

[править]Аномалии T-клеток

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

[править]Критерии диагностики СКВ

Волчаночная бабочка.

Дискоидная волчанка (изменения не только на лице, «пергаментная» кожа).

Симптом Рейно (спазм сосудов — в виде «перчаток», «носков» — акроцианоз).

Алопеция.

Фотосенсибилизация.

Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматитпролежни).

Артрит без деформации.

LE-клетки

Ложноположительная реакция Вассермана.

Протеинурия более 3,5 г/сут.

Цилиндрурия.

Полисерозит (с поражением плеврыперикарда, оболочек суставов).

Психоз, судорожные припадки, подёргивание мышц.

Гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам).

(В критерии диагностики не вошёл важный симптом — длительная гипертермия, что говорит об интоксикации иммунологического характера).

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

[править]Прогноз

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции.

[править]Лечение системной красной волчанки

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)

Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)

Блокаторы ФНО-α (ИнфликсимабАдалимумабЭтанерцепт). (Считается наиболее перспективным)

Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферезгемосорбциякриоплазмосорбция)

Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков

Нестероидные противовоспалительные препараты

Симптоматическое лечение