Системная красная волчанк1

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях организм, вырабатывая чужеродные белки к собственным клеткам и их компонентам, наносит ущерб своим здоровым клеткам и тканям. СКВ относится к группе ревматических заболеваний. Ревматические заболевания включают те, сопровождающиеся воспалительным заболеванием соединительной ткани и характеризующиеся болями в суставах, мышцах, костях.

Отдельно следует остановиться на особых случаях волчанки, которые отличаются от системной красной волчанки:

Дискоидная красная волчанка (кожная волчанка) — хроническое заболевание кожи, при котором образуется сыпь, а впоследствии — рубцы. Высыпания могут проявляться от нескольких дней до нескольких лет, возможны рецидивы. Развитие системной красной волчанки происходит лишь в небольшом числе случаев.

Лекарственная волчанка по симптомам похожа на системную красную волчанку, но почки и головной мозг поражаются редко. Основное отличие заключается в известной причине болезни: она связана с приемом лекарственных препаратов.( Чаще всего это «Гидралазин», «Изониазид», «Метилдофа», «Миноциклин» и некоторые другие. )При отмене препарата болезнь, как правило, проходит самостоятельно.

Неонатальная волчанка развивается у новорожденного, если в его кровь попадают особые антитела от больной матери. Чаще всего проявляется кожной сыпью, которая проходит самостоятельно в период до 6 месяцев. Основное осложнение — нарушение ритма сердца.

История.

История изучения системной красной волчанки может быть разделена на три периода: классический, неоклассический и современный. Впервые заболевание было описано в XII веке Рогериусом, который первым использовал термин «волчанка» для описания классической красной сыпи на лице. Следующий этап напрямую связан с именем Капоши, который в 1872 году отметил наличие системных проявлений (то есть, поражения многих органов). В 1948 году были открыты волчаночные клетки (LE -клетки или ЛЕ-клетки в русской транскрипции), вторая половина XX и начало XXI века стали периодом активного изучения механизмов развития болезни и огромного прогресса в лечении.

Проявления волчанки.

В настоящее время, СКВ относится к неизлечимым заболеваниям. Однако симптомы СКВ могут контролироваться соответствующим лечением, и большинство людей с этим заболеванием могут вести активную, здоровую жизнь. Почти у всех больных СКВ активность ее изменяется на протяжении заболевания, чередуясь моментами, называемыми вспышками – обострениями (в англоязычной литературе именуемые как пожар) и периодами хорошего самочувствия или ремиссии. Обострение заболевания характеризуется появлением или ухудшением воспаления различных органов. По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я – минимальная, II-я – умеренная и III-я – выраженная. Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подоострое и первично-хроническое. Такое разделение удобно при длительном наблюдении за больными. Ремиссия заболевания – состояние, при котором нет признаков или симптомов СКВ.

Поражение кожи: дискоидное поражение – очаги напоминают по форме монеты с красными краями, истончением в центре и обесцвечиванием. Покраснение кожи носа и скул по типу бабочки (покраснение на щеках и в области спинки носа). Повышенная чувствительность к свету – кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет. Возможно также выпадение волос, крапивница.





Поражение слизистых оболочек: воспаление слизистой губ, эрозии.

Поражение суставов: боли в суставах.

Поражение мышц: боли, мышечная слабость.

Поражение легких – одышка, боли при дыхании.

Поражение сердца.

Поражение почек.

Головная боль, напоминающая мигрень, не проходящая после приема обезболивающего, расстройства настроения.

Диагностика

Общий анализ крови

Антинуклеарные антитела(Антинуклеарные антитела — это антитела, связывающиеся с теми или иными структурами клеточного ядра.)

Обнаружение в крови LE-клеток (LE-клетки, или клетки красной волчанки – это специфические клетки, обнаруживаемые в крови человека при наличии системной красной волчанки (70-80%) и некоторых других аутоиммунных заболеваниях. По сути, LE-клетки – это лейкоциты, разрушенные особым видом иммуноглобулина человека (LE-фактором), который появляется в крови при аутоиммунных заболеваниях. Взаимодействуя со здоровыми лейкоцитами (нейтрофилами и монофагами), LE-фактор разрушает их ядра и поглощает содержащийся в них ядерный материал.

Диагноз системной красной волчанки считают достоверным при наличии 4 и более критериев (чувствительность – 96 %, специфичность – 96 %).

Сыпь на скулах: фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющее тенденцию к распространению к носогубной зоне.

Дискоидная сыпь: красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками.

Фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.

Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.

Артрит (поражение суставов).

Плеврит.

Перикардит.

Поражение почек.

Судороги: в отсутствие приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс).

Психоз: в отсутствие приема лекарств или электролитных нарушений.

Гематологические нарушения: лейкопения

Анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре.

Повышение титра антинуклеарных антител, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствие приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром.

Лечение волчанки

Основу лечения составляют гормоны глюкокортикоиды. Наиболее высокие дозы применяются при остром течении, обострении болезни и высокой активности.

Лечение волчанки гормонами в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (4–6 недель), затем дозу уменьшают. Возможны осложнения: возникновение язв пищеварительного канала, сахарного диабета, нарушений психики, электролитного обмена, остеопороза, активизация хронической инфекции и др.

При волчанке противопоказано солнечное облучение. В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.

Внутривенный иммуноглобулин G является препаратом нормального полиспецифического иммуноглобулина Иммуноглобулин назначают как «последнее средство». У больных с волчаночным нефритом назначение иммуноглобулина требует большой осторожности из-за опасности резкого прогрессирования почечной недостаточности. Встречаются аллергические реакции в виде озноба, сыпи, лихорадочной реакции, головокружения и тошноты.( Абсолютным противопоказанием для применения внутривенного иммуноглобулина является дефицит иммуноглобулина A. )

Среди сорбционных методов лечения различают селективное и неселективное удаление из циркуляции патологических белковых структур.