системный склероз

Системный склероз

Этиология: вирусы и токсины ведут к повреждению эндотелия сосудистой стенки с последующим развитием иммунных реакции, приводящих к еще большему повреждению сосудистой стенки, нарушение питания органов и развитие фиброза соединительной ткани.

Патогенез: вокруг сосудов и в местах наибольшего скопления соединительной ткани обнаруживают инфильтраты Т-ЛИМФОЦИТОВ. Активированные лимфоциты выделяют цитокины, стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена.



Поражение кожи — патогномоничный признак — отмечается почти у всех больных. Первичная фаза повреждения интимы мелких сосудов (отечная фаза) ведет к резкому повышению проницаемости всей сосудистой стенки, «пропотеванию» жидкой части крови и разрушенных форменных элементов, нарушениям собственно микроциркуляции и реологических свойств крови, микротромбозам (отечная фаза переходит в индуративную). В этот период усиливается синтез коллагена. Затем развивается атрофия кожи и ее придатков (так называемая атрофическая фаза). Кожа приобретает вид «барабанной», т. е. натянутой, блестящей, по цвету напоминает воск. Особенно характерны изменения лица — оно становится амимичным. Возникают очаги гипер- и депигментации, которые часто чередуются и переходят друг в друга. На коже пальцев, чаще на самых кончиках из-за выраженного нарушения кровообращения появляются участки микронекрозов с последующим формированием язв. Развивается также остеолиз концевых фаланг, происходит укорочение пальцев.

Классификация: течение:о,подо.,хроническое.



По стадии: начальная, генерализованная, терминальная.

По степени активности: 0,1,2,3.

Клиника

Поражение 1. Кожи: плотный отек, индурация, гиперпигментация, атрофия, изъязвление.

2. опорно-двигательного аппарата- контрактуры.



3. легких-фиброз, сердце- склероз, почки- склероз, жкт- дуоденит, колит, нервной системы: невриты, полиневропатия.

4.кальциноз пжк.

Феномен Рейно- симметричный вазоспазм, проявляющийся периодическим изменением окраски кожи пальцев- покраснение- побледнение, сопровождающееся болезненностью, развитием фиброза, изъязвлением кожи пальцев.

Диагностика

Иммунологические изменения: обнаружение склеродермических антител, РФ, СРБ, сиаловые кислоты, соэ.

Рентгенографическое исследование легких- фиброз, суставов- сужение суставной щели, остеолиз дистальных фаланг пальцев, периартикулярный остеопороз, ЖКТ- замедленный пассаж.

Капилляроскопия при синдроме Рейно.

Лечение

Лечение сосудистых осложнений, подавление прогрессирования фиброза (ПЕНИЦИЛЛАМИН), ГКС, цитостатики, лечение поражений внутренних органов, профилактика тромбозов.