системные васкулиты

Системный васкулит

Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Не до конца понятна, например, роль наследственной (генетической) предрасположенности к развитию системных васкулитов: в нескольких случаях отмечено возникновение васкулитов у членов одной семьи; идентифицированы некоторые гены, которые с большей частотой встречаются среди заболевших системными васкулитами, чем среди прочих лиц. Показано, что в случае необходимости пересадки почки больному системным васкулитом, вызвавшим тяжёлое поражение почек, нежелательно использование донорского органа, полученного от близких родственников, поскольку генетическое родство увеличивает риск рецидива васкулита в пересаженной почке.

Первичный васкулит

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемая черта этих заболеваний, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших. К числу первичных системных васкулитов относятся: неспецифический аортоартериит (синонимы: «болезнь Такаясу», «синдром дуги аорты»); гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»); узелковый полиартериит; гранулематоз Вегенера; пурпура Шенлейна — Геноха (синоним: «геморрагический васкулит»). При всех перечисленных заболеваниях возникает воспаление в стенке сосудов, однако калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков.

Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, , пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный( хортона).

Вторичный васкулит

Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания.

Узелковый полиартериит( поражение артерий среднего калибра)

Этиология

Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:

-непереносимость лекарств;

-персистирование вируса гепатита B.,вирус гепатита С, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи.

— наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.

Патогенез

Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.

Так как клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.

Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-за чего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы. Они фагоцитируют иммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки. Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплимента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.

Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию крови и тромбообразованию в воспалённом сосуде.





Клиническая картина

Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.

Лихорадка встречается у 95-100 % больных, обычно неправильного типа, не реагирующая на антибиотики, но исчезающая при кортикостероидах

Похудение при узелковом периартериите патагномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев.

Миалгии и артралгии встречаются в начала заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.

При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.

Поражение сосудов почек. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения.

В моче наблюдается протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.

У некоторых больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы. Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.

При поражении сосудов органов и тканей брюшной. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности. Также характерны диспептические явления: обычно диарея с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота. Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развивается перитонит. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

У 50-70 % происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями. Развиваются инфаркты миокарда, в основном мелкоочаговые. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.

Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием, нарастающими признаками дыхательной недостаточности.

Рентгенографическое исследование показывает резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное лёгкое, инфильтрацию лёгочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.

Поражение периферической нервной системы встречается примерно у половины заболевших. Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы.

Диагностика

Ангиография., определение вирусных маркеров, непереносимость лекарств.

Лечение

ГКС, цитостатики, симптоматическая терапия. Хирургическое лечение при ХПН( трансплантация) и тромбозе брыжеечных сосудов. Лечение осложнений.

Гранулематоз Вегенера( поражение артерий мелкого калибра)

В основе образование антинейтрофильных антител.

Развивается остро: лихорадка, артралгия, миалгия.

-поражение ВД путей: синуситы, риниты, насморк с гнойно- кровянистыми выделениями, заложенность носа, образование сухих корок, носовые кровотечения, отсутствие обоняния, перфорация носовой перегородки, язвенно- некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

-поражение органа слуха( евстахиит)

-поражение зрения( экзофтальм, атрофия зрительного нерва, потеря зрения)

-поражение легких( распад легочной ткани)

-поражение почек( почечная недостаточность, АГ, мочевой синдром)

Синдром Гудпасчера

Антитела к базальной мембране клубочков почек и легочных альвеол.

Аутоимунное заболевание с доминированием прогрессирования гломерулонефрита, поражением легких с легочным кровотечением.

Лечение

ГКС, цитостатики.